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PORTARIA Nº 1.370, DE 3 DE JULHO DE 2008
Institui o Programa de Assistência Ventilatória Não Invasiva aos Portadores de Doenças Neuromusculares

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Avaliação e evolução clínica

Nas distrofias musculares, além do acometimento motor, há o comprometimento de vários setores do organismo. O paciente necessita, então, ser abordado de forma global, porém com um planejamento particularizado e detalhado.

 Estas co-morbidades devem ser cuidadosamente avaliadas, de forma periódica e tratadas adequadamente em cada momento de suas evoluções. Exames subsidiários periódicos são solicitados, tanto em esquema rotineiro como nos momentos emergenciais.
Dentro de protocolo clínico rígido e atualizado avaliamos e atuamos em cardiopatias, prevenindo-as e tratando quando já instaladas. A restrição ventilatória, abordada junto com a fisioterapia respiratória, é orientada através da introdução de manobras de expansão pulmonar, auxílio à tosse e introdução de suporte ventilatório por aparelho de ventilação não invasiva, quando necessário. Neste contexto insere-se a vacinação de gripe e para infecções pneumocócicas em campanhas anuais realizadas na própria associação, além de antibioticoterapia agressiva.
A perda de massa óssea é avaliada através da medida da densidade do osso, uma vez que há alta prevalência desta tanto pelo uso do esteróide como pela imobilidade. Suplementação de cálcio e vitamina d preventivos, associado a medicações quando já temos a instalação de osteoporose são preconizados, evitando-se a ocorrência de fraturas patológicas.
Distúrbios nutricionais como obesidade e síndrome metabólica são também objeto de observação. O diagnóstico de dislipidemias e resistência insulínica merece atenção especial uma vez que medicações normalmente prescritas como as estatinas pioram a força muscular por rabdomiólise e devem ser contraindicadas. No outro pólo temos a desnutrição, que requer investigação para afastar agravos clínicos concorrentes, entre eles as disfagias e a necessidade de suporte respiratório.
O sistema digestório é bastante acometido através de uma hipomotilidade global. Neste contexto temos uma digestão lentificada, gastroparesia, refluxo gastroesofágico, obstipação intestinal, estase das vias biliares. Cada situação recebe  abordagem particularizada.
 Paralelamente, os efeitos adversos da corticoterapia, como o aumento do apetite, a retenção de sal e água, a hipertensão arterial devem ser cuidadosamente monitorizados e, se possível, prevenidos.
Os quadros dolorosos também são observados, obrigando o médico a discutir a adequação da cadeira de rodas com o setor de terapia ocupacional, além da prescrição analgésica.
O setor de clínica da ABDIM atua como grande maestro coordenando os vários setores da reabilitação e do tratamento, visando ao prolongamento e à qualidade da vida do paciente com distrofia muscular.